Wrodzone wady serca

Dwuujściowa prawa komora

Dwuujściowa prawa komora (odejście obu dużych tętnic z prawej komory serca, double outlet right ventricle – DORV) jest to wrodzona wada serca, w której aorta i tętnica płucna odchodzą w całości bądź w zdecydowanej części z prawej komory serca. Wada ta zazwyczaj współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, który jest jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory.

Podstawowe kryterium klasyfikacji tej wady stanowi położenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w stosunku do wielkich naczyń. Wyróżnia się ubytki podaortalne (subaortic), podpłucne (subpulmonary), związane z obydwoma naczyniami (doubly committed) i oddalone od wielkich naczyń (non committed).
Najczęstszą postacią wady jest podaortalny ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Jeżeli ubytek podaortalny współistnieje ze zwężeniem podzastawkowym i/lub zastawkowym pnia płucnego, zaburzenia przepływu krwi przypominają zespół Fallota („dwuujściowa prawa komora o typie zespołu Fallota”). Zaś wada o podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty do przodu względem tętnicy płucnej określana jest jako zespół Taussig i Binga, a zaburzenia przepływu krwi w tej postaci przypominają przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem międzykomorowym.

Objawy
U pacjentów z towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia. W ciężkich przypadkach mogą występować ataki anoksemiczne (napady sinicy z dużym niepokojem dziecka). U dzieci z lewo-prawym przeciekiem dominują objawy niewydolności krążenia – zmniejszona tolerancja wysiłku (szybkie męczenie się dziecka w czasie karmienia) oraz duszność.

Leczenie
Złożoność wady wymaga czasami leczenia etapowego, np. wykonania w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego poprawiającego stopień utlenowania krwi u pacjentów ze zwężeniem pnia płucnego lub czasowego zwężenia pnia płucnego u pacjentów, u których stwierdza się wzmożony przepływ krwi przez płuca.
W zależności od rodzaju wady oraz wad współistniejących, operacyjne leczenie dzieci z DORV może polegać na:

• zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą, z wytworzeniem tunelu łączącego lewą komorę serca z aortą, a w przypadkach ze współistniejącym zwężeniem pnia płucnego dodatkowym poszerzeniu drogi wypływu krwi z prawej komory serca za pomocą łaty z tworzywa sztucznego

• operacji sposobem Rastelliego
• skierowaniu krwi do tętnicy płucnej za pomocą sztucznej łaty zamykającej ubytek, a następnie wykonaniu operacji Jatene’a
• leczeniu sposobem Fontana