Wrodzone wady serca

Przerwanie łuku aorty

Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to wrodzona wada serca, której istotę stanowi brak ciągłości odcinka łuku aorty.

Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

• Typ A - przerwanie ciągłości występuje pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a przewodem tętniczym.
• Typ B - przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewą tętnicą szyjną wspólną.
• Typ C - przerwanie ciągłości aorty występuje na odcinku pomiędzy lewą tętnicą szyjną wspólną a pniem ramienno-głowowym.

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej. Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno-płucne. U dzieci z przerwaniem aorty typu B często stwierdza się zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno-płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem Di George'a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczy przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie lub brak tętna na kończynach dolnych.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (poprzez ciągły wlew prostaglandyny E1). W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych i moczopędnych.

Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących. W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

Inną możliwość stanowi leczenie etapowe: zwężenie pnia płucnego za pomocą opaski (banding) lub podwiązanie przewodu tętniczego, a w kolejnym etapie korekcja wad wewnątrzsercowych z usunięciem opaski z pnia płucnego.
W przypadkach zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (patrz: Zespół niedorozwoju lewego serca).