Wrodzone wady serca

Pierścienie naczyniowe

Pierścienie naczyniowe (vascular rings – VR) są to nieprawidłowo przebiegające duże naczynia tętnicze (łuk aorty, odgałęzienia łuku lub tętnice płucne), obejmujące tchawicę i/lub przełyk, które powodują ucisk tych struktur.
Najczęstszą postacią tej wrodzonej wady serca jest podwójny łuk aorty (ok. 60%), powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty.

Drugą pod względem częstości występowania (ok. 25–30%) formą pierścieni naczyniowych jest prawy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria) i lewym więzadłem tętniczym.

Przetrwanie prawego łuku i zanik lewego pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewym więzadłem tętniczym prowadzi do powstania prawego łuku aorty z lustrzanym układem naczyń dogłowowych. Pierścień zamyka wówczas lewe więzadło tętnicze.

Do rzadszych postaci pierścieni naczyniowych należy lewy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria), powstający z powodu zaniku prawego łuku pomiędzy prawą tętnicą szyjną wspólną a prawą tętnicą podobojczykową.

Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy płucnej od prawej tętnicy płucnej i przebieg pomiędzy tchawicą a przełykiem (sling tętnicy płucnej) występuje rzadko, ale wraz z lewym więzadłem tętniczym prawie zawsze powoduje objawy ucisku tchawicy.

Objawy
Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. Do najczęstszych objawów należą: głośny świszczący oddech, szczekający kaszel, częste infekcje układu oddechowego, a także bezdechy z sinicą, a nawet utratą przytomności. Ucisk przełyku manifestuje się trudnościami w połykaniu, dziecko dławi się w czasie karmienia, a niekiedy wymiotuje. Objawy zaczynają się pojawiać, gdy do diety wprowadza się pokarmy stałe.

Leczenie
Większość pierścieni naczyniowych rozdziela się operacyjnie.
Operacja nieprawidłowego przebiegu tętnicy płucnej (sling) polega na przeszczepieniu naczynia do pnia płucnego metodą „koniec do boku”.
Współistniejące zwężenie tchawicy usuwa się (wycina) lub poszerza (łatą osierdziową, chrząstką żebra).