Strefa rodzica



Powikłania wad serca

Pojedyncza komora po operacji Fontana

Plastyczne zapalenie oskrzeli po operacji Fontana

Plastyczne zapalenie oskrzeli (plastic bronchitis – PB) jest bardzo rzadkim schorzeniem, prowadzącym do upośledzenia drożności dróg oddechowych i niewydolności oddechowej. Przypuszcza się, że jest efektem procesu podobnego do utraty białka do przewodu pokarmowego, z tą różnicą, że dotyczy oskrzeli.

Przebiega zazwyczaj bez gorączki, ze znacznym pogorszeniem stanu dziecka, któremu mogą towarzyszyć silny kaszel i objawy niewydolności krążenia (obrzęki, przesięki, sinica). PB spotykane jest przy różnych schorzeniach, takich jak: astma oskrzelowa, mukowiscydoza, aspergilloza, rozstrzenia oskrzeli oraz wśród pacjentów z wrodzonymi wadami serca, szczególnie z pojedynczą komorą po operacji Fontana.

Rozpoznanie PB jest często opóźnione i stawiane dopiero po identyfikacji wykrztuszanych spontanicznie, bądź usuwanych podczas bronchoskopii, charakterystycznych rozgałęzionych odlewów białkowych w kształcie drzewa oskrzelowego lub wydzieliny o konsystencji żelatyny z fragmentami (lub bez) dopiero co tworzących się odlewów.

PB

 A. Odkrztuszona wydzielina B. Ten sam fragment odkrztuszonej wydzieliny po zalaniu wodą ma kształt odlewu oskrzeli


Leczenie plastycznego zapalenia oskrzeli jest bardzo trudne ze względu na nieznajomość przyczyn powstawania, brak doświadczenia i potwierdzonych metod leczenia oraz bardzo małą liczbę zdiagnozowanych pacjentów. Podjęte działania zależą od podstawowego schorzenia oraz nasilenia objawów. Istotne znaczenie w planowaniu leczenia lub prewencji tworzenia odlewów ma określenie ich składu.

Postepowanie terapeutyczne:

  • dokładna ocena układu krążenia w celu wykluczenia zwężeń, zakrzepów, zaburzeń rytmu serca czy upośledzonej czynności serca,
  • u pacjentów po operacji Fontana należy rozważyć wytworzenie fenestracji,
  • jeśli stwierdza się zaburzenia rytmu serca, należy przywrócić prawidłową synchronizację przedsionkowo-komorową, farmakologicznie lub np. drogą ablacji. Niektórzy pacjenci wymagają wszczepienia rozrusznika serca,
  • leczenie farmakologiczne skierowane na poprawę rzutu serca,
  • bronchoskopia w celu usunięcia odlewów i potwierdzenia rozpoznania,
  • regularna fizykoterapia układu oddechowego,
  • dieta wysokobiałkowa i ubogotłuszczowa,
  • podwiązanie przewodu piersiowego, jako metoda leczenia PB, wskazane jest tylko u pacjentów z udokumentowanymi nieprawidłowościami w budowie naczyń limfatycznych.

Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, należy rozważyć transplantację serca.

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
Źródło: „Moje dziecko ma wadę serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej

 

Informacje dodatkowe:
  1. Od 2014 roku lekarze z The Children's Hospital of Philadelphia rozpoczęli leczenie PB nową metodą tzw. "selective lymphatic duct embolization". W chwili obecnej (czerwiec 2016) leczenie PB tą metodą nie jest możliwe w Europie.
  2. Przeczytaj też: Philly docs solve riddle of patients who cough up 'tree branches'