Strefa rodzica



Wrodzone wady serca

Przełożenie dużych naczyń

PrzeÅ‚ożenie dużych naczyÅ„ (przeÅ‚ożenie wielkich pni tÄ™tniczych, przeÅ‚ożenie dużych tÄ™tnic, transposition of the great arteries – TGA) jest to wrodzona wada serca, której istotÄ™ stanowi nieprawidÅ‚owe poÅ‚Ä…czenie komór serca i wychodzÄ…cych z niego dużych naczyÅ„, polegajÄ…ce na odejÅ›ciu aorty z prawej komory, a pnia pÅ‚ucnego – z lewej komory serca.

 TGA

 A. Zdrowe serce B. Proste przeÅ‚ożenie dużych naczyÅ„

 

Anomalia poÅ‚ożenia dużych naczyÅ„ wzglÄ™dem siebie oraz wzglÄ™dem komór serca jest przyczynÄ… czÄ™stego wystÄ™powania nieprawidÅ‚owego odejÅ›cia i przebiegu naczyÅ„ wieÅ„cowych. U okoÅ‚o poÅ‚owy dzieci przeÅ‚ożenie dużych naczyÅ„ wspóÅ‚istnieje z ubytkiem w przegrodzie miÄ™dzykomorowej. W pozostaÅ‚ych przypadkach przeÅ‚ożeniu dużych naczyÅ„ towarzyszy jedynie różnej wielkoÅ›ci drożny otwór owalny i przetrwaÅ‚y przewód tÄ™tniczy (tzw. proste przeÅ‚ożenie dużych naczyÅ„).
Podstawowym warunkiem przeżycia noworodka z przeÅ‚ożeniem dużych naczyÅ„ jest mieszanie siÄ™ krwi pomiÄ™dzy ukÅ‚adem krążenia pÅ‚ucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyÅ„. StopieÅ„ utlenowania krwi zależy od wielkoÅ›ci i liczby miejsc komunikacji.

Objawy
Wkrótce po urodzeniu pojawia siÄ™ sinica oÅ›rodkowa, która nie ustÄ™puje po podaniu 100% tlenu.
Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tÄ™tniczy lub duży ubytek w przegrodzie miÄ™dzykomorowej, które umożliwiajÄ… znaczne mieszanie siÄ™ krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwajÄ… siÄ™ wtedy objawy niewydolnoÅ›ci krążenia, nasilajÄ…ce siÄ™ w ciÄ…gu pierwszych 2–3 tygodni życia dziecka.

Leczenie
W celu utrzymania drożnoÅ›ci przewodu tÄ™tniczego u noworodka z podejrzeniem przeÅ‚ożenia dużych naczyÅ„ podawana jest prostaglandyna E1 (PGE1). Jeżeli udrożnienie przewodu tÄ™tniczego jest niewystarczajÄ…ce dla odpowiedniego mieszania siÄ™ krwi pomiÄ™dzy krążeniem pÅ‚ucnym i systemowym, a natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady nie jest możliwe, wówczas wskazane jest wykonanie balonowego poszerzenia komunikacji miÄ™dzyprzedsionkowej, tzw. zabiegu Rashkinda.

PostÄ™powanie z wyboru w leczeniu operacyjnym stanowi obecnie operacja Jatene’a. W nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie korekcji fizjologicznej np. operacjÄ™ sposobem Senninga i Mustarda. Jeżeli przeÅ‚ożeniu dużych naczyÅ„ towarzyszy duży ubytek w przegrodzie miÄ™dzy- komorowej i zwężenie drogi wypÅ‚ywu z lewej komory, wykonywana jest operacja Rastelliego.

 

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
ŹródÅ‚o: „Moje dziecko ma wadÄ™ serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej