Strefa rodzica



Wrodzone wady serca

Przełożenie dużych naczyń

Przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych, przełożenie dużych tętnic, transposition of the great arteries – TGA) jest to wrodzona wada serca, której istotę stanowi nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z niego dużych naczyń, polegające na odejściu aorty z prawej komory, a pnia płucnego – z lewej komory serca.

 TGA

 A. Zdrowe serce B. Proste przełożenie dużych naczyń

 

Anomalia położenia dużych naczyń względem siebie oraz względem komór serca jest przyczyną częstego występowania nieprawidłowego odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych. U około połowy dzieci przełożenie dużych naczyń współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. W pozostałych przypadkach przełożeniu dużych naczyń towarzyszy jedynie różnej wielkości drożny otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy (tzw. proste przełożenie dużych naczyń).
Podstawowym warunkiem przeżycia noworodka z przełożeniem dużych naczyń jest mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji.

Objawy
Wkrótce po urodzeniu pojawia się sinica ośrodkowa, która nie ustępuje po podaniu 100% tlenu.
Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tętniczy lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, które umożliwiają znaczne mieszanie się krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwają się wtedy objawy niewydolności krążenia, nasilające się w ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia dziecka.

Leczenie
W celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodka z podejrzeniem przełożenia dużych naczyń podawana jest prostaglandyna E1 (PGE1). Jeżeli udrożnienie przewodu tętniczego jest niewystarczające dla odpowiedniego mieszania się krwi pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, a natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady nie jest możliwe, wówczas wskazane jest wykonanie balonowego poszerzenia komunikacji międzyprzedsionkowej, tzw. zabiegu Rashkinda.

Postępowanie z wyboru w leczeniu operacyjnym stanowi obecnie operacja Jatene’a. W nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie korekcji fizjologicznej np. operację sposobem Senninga i Mustarda. Jeżeli przełożeniu dużych naczyń towarzyszy duży ubytek w przegrodzie między- komorowej i zwężenie drogi wypływu z lewej komory, wykonywana jest operacja Rastelliego.

 

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
Źródło: „Moje dziecko ma wadę serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej