Wrodzone wady serca

Serce jednokomorowe

Pojęcie „serce jednokomorowe” (pojedyncza komora, single ventricle – SV) obejmuje wrodzone wady serca, w których dwie zastawki przedsionkowo-komorowe lub pojedyncza wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa otwierają się do jednej komory.
W praktyce klinicznej często używany termin „czynnościowo pojedyncza komora” oznacza wadę, w której bez względu na rodzaj połączenia przedsionkowo-komorowego jedna komora ma charakter szczątkowy lub wykazuje cechy znacznego stopnia niedorozwoju (niemożliwa jest korekcja dwukomorowa).

Podstawą klasyfikacji serca jednokomorowego jest budowa anatomiczna pojedynczej komory – wyróżnia się pojedynczą komorę o budowie lewej komory (70–75%), pojedynczą komorę o budowie prawej komory (25–30%) oraz pojedynczą komorę o budowie niezróżnicowanej.

Współistnienie dodatkowych wad układu krążenia to cecha charakterystyczna serca jednokomorowego. Zwężenie tętnicy płucnej występuje w około 45% przypadków pojedynczej lewej komory i w ponad 80% przypadków pojedynczej prawej komory lub postaci niezróżnicowanej. Często występują także następujące wady towarzyszące: ubytki w przegrodach serca, przetrwały przewód tętniczy, zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, kanał przedsionkowo-komorowy, nieprawidłowy spływ żył płucnych oraz podzastawkowe zwężenie aorty.

U około 10% dzieci z sercem jednokomorowym występują nieprawidłowości w ułożeniu narządów wewnętrznych i przebiegu wielkich naczyń, polegające na ich odwrotnym (situs inversus) lub dwuznacznym położeniu względem długiej osi ciała (situs ambiguus).
W zespole heterotaksji (heterotaxy syndrome) pojedyncza komora wykazuje najczęściej cechy prawej komory. W ponad 90% przypadków występuje wspólny kanał przedsionkowo-komorowy – ze wspólnym przedsionkiem, nieprawidłowym spływem żył płucnych i obustronną żyłą główną górną. W wariancie z dodatkowymi śledzionami (polysplenia) nie występuje podprzeponowy odcinek żyły głównej dolnej, a żyły wątrobowe uchodzą osobnymi ujściami do wspólnego przedsionka.

Objawy
Symptomy są zależne od typu wady. Pierwszym objawem wady jest najczęściej sinica. Może też wystąpić: szybki rozwój niewydolności krążenia (brak przyrostu masy ciała, szybkie męczenie się, pocenie się, duszność, powiększenie wątroby) lub zespół małego rzutu systemowego (przyspieszona czynność serca, kwasica metaboliczna, skąpomocz lub bezmocz i niskie ciśnienie tętnicze).

Leczenie
Na wyniki leczenia w zasadniczy sposób wpływa właściwe rozpoznanie typu wady oraz ustalenie planu wieloetapowego postępowania operacyjnego w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka.

Końcowy etap leczenia chirurgicznego serca jednokomorowego stanowi obecnie dwuetapowa operacja sposobem Fontana: wieku 4–6 miesięcy przeprowadza się operację Glenna lub operację hemi-Fontana, a pod koniec drugiego roku życia wewnątrzsercową lub zewnątrzsercową operację Fontana.

Najważniejszym warunkiem powodzenia operacji Fontana jest niski opór naczyniowy w krążeniu płucnym. W celu przygotowania krążenia płucnego dziecka z sercem jednokomorowym do operacji Fontana konieczne jest wykonanie wstępnych, paliatywnych procedur operacyjnych lub zabiegów interwencyjnych zależnych od typu wady.

Zaliczają się do nich:

• zwężenie pnia płucnego opaską z tworzywa sztucznego, tzw. banding
• zmodyfikowane zespolenie sposobem Blalocka i Taussig
• usuniecie zwężenie cieśni aorty
• odtworzenie ciągłości aorty z jednoczesnym ograniczeniem napływu krwi do krążenia płucnego (banding)
• operacja Damusa, Kaye’a i Stansla
• operacja Norwooda
• atrioseptostomia balonowa metodą Rashkinda
• wycięcie przegrody międzyprzedsionkowej – septektomia międzyprzedsionkowa