Strefa rodzica



Wrodzone wady serca

Kardiomiopatia

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Wada ta obejmuje przypadki, w których miÄ™sieÅ„ prawej komory zostaÅ‚ zastÄ…piony tkankÄ… tÅ‚uszczowÄ… i wÅ‚óknistÄ…. W efekcie tego dochodzi do powiÄ™kszenia prawej komory i odcinkowych zaburzeÅ„ kurczliwoÅ›ci. Etiologia choroby nie jest do koÅ„ca znana. Przypuszcza siÄ™, że jej podÅ‚oże jest wieloczynnikowe; 20–30% przypadków wystÄ™puje rodzinnie.

Objawy
Objawy mogÄ… być zróżnicowane, a ich poczÄ…tek obserwuje siÄ™ najczęściej w wieku okoÅ‚o 30 lat. Wyróżnia siÄ™ 4 etapy kliniczne: fazÄ™ utajenia, fazÄ™ niestabilnoÅ›ci elektrycznej, niewydolność prawej komory i niewydolność zastoinowÄ… serca.

Leczenie
Wskazane jest postępowanie objawowe w niewydolności krążenia oraz leczenie antyarytmiczne. Nieskuteczność powyższych metod stanowi wskazanie do przeszczepu serca.

Rokowanie
Rokowanie jest niepewne i zależy od postÄ™pujÄ…cej niewydolnoÅ›ci serca – najpierw prawej, później lewej komory, a także wspóÅ‚wystÄ™powania zaburzeÅ„ rytmu i przewodzenia.

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
ŹródÅ‚o: „Moje dziecko ma wadÄ™ serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej