Strefa rodzica



Wrodzone wady serca

Przerwanie łuku aorty

Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to wrodzona wada serca, której istotę stanowi brak ciągłości odcinka łuku aorty.

Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

  • Typ A - przerwanie ciągłości występuje pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a przewodem tętniczym.
  • Typ B - przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewą tętnicą szyjną wspólną.
  • Typ C - przerwanie ciągłości aorty występuje na odcinku pomiędzy lewą tętnicą szyjną wspólną a pniem ramienno-głowowym.

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej. Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń, np. ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

 

IAA

A. Zdrowe serce B. Przerwanie łuku aorty – typ A C. Przerwanie łuku aorty – typ B D. Przerwanie łuku aorty – typ C

 

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczy przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie lub brak tętna na kończynach dolnych.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (poprzez ciągły wlew prostaglandyny E1). W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych i moczopędnych.

Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących. W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

 

IAA korekcja

Przykład jednoetapowej korekcji przerwanego łuku aorty typu B

 

Inną możliwość stanowi leczenie etapowe: zwężenie pnia płucnego za pomocą opaski (banding) lub podwiązanie przewodu tętniczego, a w kolejnym etapie korekcja wad wewnątrzsercowych z usunięciem opaski z pnia płucnego.
W przypadkach zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda.

 

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
Źródło: „Moje dziecko ma wadę serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej